Journée Mondiale de l’hémophilie, une maladie rare qui nécessite une prise en charge

Le 17 avril de chaque année, est célébré la Journée Mondiale de l’Hémophilie, cette journée correspond à la date de naissance en 1926 de Frank Schnabel, québécois, fondateur de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie. L’objectifs, c’est de sensibiliser un large public sur les réalités d’une maladie peu connue et de mobiliser le plus grand nombre en faveur de l’intégration des patients.

Selon la science, l’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d’une protéine de coagulation, habituellement présente dans le plasma. Elle se transmet de façon hériditaire de père en fille et de mère en fils. Son incidence est de 1 à 2 pour 10 000 naissances mâles. La personne hémophile manque d’un élément qui participe à la formation d’un caillot solide dans le processus de coagulation (facteur VIII pour l’hémophilie A ou facteur IX pour l’hémophilie B). Elle ne saigne pas plus qu’une autre, mais plus longtemps car l’hémostase n’est pas complète et le caillot ne « tient » pas. Selon la localisation de l’hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intra-articulaire), l’hémostase doit être assistée par l’injection d’une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n’est pas assurée durablement.

Au Gabon, selon le Dr Leonie Esthere Letombo Ledaga Hématologue au Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, il existe environ 200 hemophilies et 30 cas hemophiles recensés à Libreville donc l’âge varie entre 13 mois et 58 ans. C’est une maladie rare qui nécessite une prise en charge. 
L’existence de traitements de plus en plus sophistiqués et l’amélioration des conditions de vie des patients qui l’accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des traitements aux modes d’administration parfois complexes (intraveineuses) et une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue.

Saint Clair Kengue