DR Françoise NGO SACK « Les drépanocytaires homozygote SS sont à peu près entre 1.2 et 1.3% au Cameroun »

Chef de service d’hématologie à l’hôpital central de Yaoundé, elle revient sur l’état des lieux, les questions de prise en charge et de prévention de la drépanocytose.  

C’est quoi la Drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie qui affecte l’hémoglobine. L’hémoglobine est un pigment contenue dans le globule rouge au faite c’est elle qui donne la couleur rouge au sang. Cette protéine joue un rôle dans le transport des gaz. Chez une personne normale on a une hémoglobine A. Chez le drépanocytaire cette hémoglobine subit une anomalie génétique qui fait en sorte que l’on a une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S. Il peut avoir d’autres hémoglobines anormales mais ici nous parlerons de l’hémoglobine S.

Comment se manifeste-t-elle ?

Cette maladie ce manifeste par des douleurs par une anémie, par des infections.  Des douleurs comment ? En fait quand l’hémoglobine anormale dans certaines conditions va se déformer donc déformer le globule rouge, ça va donner une sorte de banane ou faux et c’est de là que vient le nom d’hématies falciforme. Ce globule rouge déjà déformé ne peut plus passer par les petits vaisseaux et évidemment au niveau des articulations les vaisseaux sont un peu plus petits ou un peu plus serrés. Ça va donc bloquer ces articulations. Raisons pour laquelle les patients ont souvent des douleurs articulaires atroces. Du fait que les globules rouges déformés ne passent pas. Ensuite ces globules rouges déformés qui ne passent pas vont se casser parce qu’ils sont fragilisés de par leur forme.  Et quand ils se cassent en grande quantité on a ce qu’on appelle une anémie. Ces globules rouges ne transportent donc plus l’oxygène. Vous avez des germes anaérobiques qui vont se développer, mais aussi la rate, qui a pour fonction de prévenir les infections, sera tellement prise par le fait d’enlever tous les débris de globules rouges qu’elle ne va plus jouer son rôle de prévention des infections et c’est ça qui justifie le trépied :  douleurs, infections, anémie.

Quelle est la situation épidémiologique de la Drépanocytose au Cameroun ?

Des études qui ont été faites au Cameroun ont permis de faire un dépistage néonatal d’un peu plus de 70 enfants. On s’est rendu compte que les porteurs du trait drépanocytaire sont à peu près à 16% on parle de AS, les drépanocytaires homozygote SS sont à peu près entre 1.2 et 1.3% au Cameroun.  Cette étude continue, mais seulement on pense que les chiffres ne vont pas beaucoup varier.

La drépanocytose est-elle héréditaire ?

Oui. La drépanocytose est héréditaire ; mais il faut que les deux parents soient porteurs d’une hémoglobine anormale pour que l’enfant soit drépanocytaire.

Quel est l’état des lieux actuel de la prise en charge ?

Pour ce qui est de la prise en charge, ces patients doivent bénéficier d’un accompagnement médical. En général on leur donne des conseils parce que la prise en charge est surtout préventive chez eux, on leur donne donc des conseils pour éviter des crises et après le traitement est symptomatique c’est-à-dire que en cas de doleurs on va administrer les antidouleurs, en cas d’anémie on va faire des transfusions parce qu’en temps normal, ils doivent boire beaucoup d’eau et prendre l’acide folique. S’ils font des infections, on leur donne des antibiotiques mais ces des personnes chez qui on préconise d’avoir un excellent profil vaccinal, il faut qu’ils soient bien vaccinés pour prévenir toutes les infections qui peuvent survenir.

Y-a-t-il des avancées réalisées en terme de protocole de traitement ?

Pour ce qui est des avancées en termes de protocole de traitement, ces patients peuvent bénéficier de l’hydroxyurée. L’hydroxyurée  a ceci de particulier qu’elle aide à la synthèse d’hémoglobine fœtale. L’hémoglobine fœtale est une hémoglobine avec laquelle nous naissons tous, mais qui disparait au bout de 6 mois. Ici elle sera importante parce qu’elle est un excellent transporteur de l’oxygène et la synthèse de cette hémoglobine fœtale va limiter la synthèse de l’hémoglobine S. donc limité les crises.

Quelle est l’espérance de vie d’un drépanocytaire ?

Dépisté tôt et pris en charge tôt et de façon adéquate, le drépanocytaire peut avoir une espérance de vie comme la population normale.

Peut-on totalement guérir de la drépanocytose ?

Aujourd’hui la seule voie de guérison reste la greffe de moelle osseuse. Les autres traitements sont surtout des traitements symptomatiques.

Quelle est la relation entre la médecine moderne et les pharmacopées traditionnelles en matière de prise en charge des cas de drépanocytose ?

Nous avons du mal à répondre à cette question parce que n’étant pas des médecins ou des techniciens de la médecine traditionnelle, mais qu’à cela ne tienne j’ai eu des expériences malheureuses  qui ont été faites c’est-à-dire il y a eu des patients qui sont allés parce qu’on leur a promis qu’ils allaient guérir et qui nous sont revenus dans un état lamentable. Ce que nous demandons aux techniciens de la médecine traditionnelle qui proposent des thérapeutiques c’est de se rapprocher de nous qui soignons en médecine moderne et même nous qui sont au ministère de la santé publique pour qu’on voit ensemble ce que ces traitements traditionnels peuvent apporter.

Quelle est la place de l’électrophorèse dans la prévention de la drépanocytose ?

L’électrophorèse vous permet de savoir si vous avez une hémoglobine normale ou anormale. Elle  permet  également de savoir si on est prédisposé à donner des enfants qui sont porteur ou non du trait drépanocytaire.  Nous demandons à tout le monde surtout aux jeunes en âge de procréer de faire leur électrophorèse de l’hémoglobine et de faire celle de leur partenaire avant de prendre l’engagement de faire un enfant.

Entretien mené par Benjamin Ebele

Encadré

 Le Récap en 10 points

1. La drépanocytose est une maladie qui affecte l’hémoglobine. Chez le drépanocytaire cette hémoglobine subit une anomalie génétique qui fait en sorte que l’on ait une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S.
2. Cette maladie ce manifeste par des douleurs par une anémie, par des infections. Quand l’hémoglobine anormale dans certaines conditions va se déformer donc déformer le globule rouge, ça va donner une sorte de banane ou faux et c’est de là que vient le nom d’hématies falciforme.
3. Les porteurs du trait drépanocytaire sont à peu près à 16% on parle de AS, les drépanocytaires homozygote SS sont à peu près entre 1.2 et 1.3% au Cameroun.
4. La drépanocytose est héréditaire.
5. En matière de prise en charge, en général on leur donne des conseils  parce que la prise en charge est surtout préventive chez eux, on leur donne donc  des conseils pour éviter des crises et après le traitement est symptomatique.
6. Pour ce qui est des avancées en termes de protocole de traitement, ces patients peuvent bénéficier de l’hydroxyurée qui aide à la synthèse d’hémoglobine fœtale.
7. Le drépanocytaire peut avoir une espérance de vie comme la population normale lorsque le dépistage se fait tôt.
8. La seule voie de guérison reste la greffe de moelle osseuse.
9. Ce que nous demandons aux techniciens de la médecine traditionnelle qui proposent des thérapeutiques c’est de se rapprocher de nous qui soignons en médecine moderne et même nous qui sont au ministère de la santé publique pour qu’on voit ensemble ce que ces traitements traditionnels peuvent apporter.
10. L’électrophorèse vous permet de savoir si vous avez une hémoglobine normale ou anormale. Elle permet également de savoir si on est prédisposé à donner des enfants qui sont porteur ou non du trait drépanocytaire.