Hydrocéphalie – Comprendre le phénomène des enfants à tête volumineuse

L’hydrocéphalie est la conséquence d’un trouble de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Celui-ci ne circule plus librement dans le cerveau au point d’entraîner un accroissement du volume de la tête.

Péguy Lassou, un petit gamin de 03 ans, atteint d’hydrocéphalie depuis son bas âge. C’est à l’âge de 02 deux que sa mère a appris qu’il était atteint d’hydrocéphalie.

L’hydrocéphalie est un problème neurologique sévère aux conséquences importantes. En cas d’hydrocéphalie, des fluides s’accumulent sous le crâne. D’après les dires du neurochirurgien, sa tête fait plus de 80 cm de circonférence, soit le double de la taille qu’elle devrait normalement atteindre. « Le traitement prévu pour lui extraire le liquide n’a pas fonctionné et la seule solution semble être l’opération », souligne-t-il. Mais celle-ci coûte cher, et les parents du gamin demandent aux âmes de bonne volonté de leurs venir en aide.  « J’espère que les gens vont m’aider », glisse-t-elle, sous forme d’appel aux dons.

Une hydrocéphalie est caractérisée par une dilatation anormale des cavités ventriculaires du cerveau. Elle est la conséquence d’un trouble de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Celui-ci ne circule plus librement dans le cerveau au point d’entraîner un accroissement du volume de la tête. L’hydrocéphalie est qualifiée de « communicante » lorsqu’il n’existe pas d’obstacle à la circulation du liquide céphalo-rachidien (ou cérébro-spinal). Dans ce cas, elle est due à un trouble de la résorption de ce liquide, dans lequel baigne notre cerveau et notre moelle épinière. Elle peut également être « non communicante » (ou occlusive) lorsqu’un obstacle comme une tumeur empêche le liquide de s’écouler normalement. Qu’elle soit associée à une anomalie chromosomique ou une malformation congénitale, l’hydrocéphalie peut se développer in utero. Elle est alors dépistée par échographie. Elle peut aussi se développer chez le nourrisson, consécutive à une méningite (à pneumocoque), une tumeur ou une malformation.

Sur le plan clinique, le médecin observe donc une augmentation du tour de tête, mais aussi un front bombé et une fontanelle antérieure de grande taille. L’hydrocéphalie peut enfin se développer chez le jeune enfant en lien avec l’apparition d’une tumeur ou d’une hémorragie. D’après le neurochirurgien, le suivi des personnes traitées pour hydrocéphalie doit être systématique, régulier et à vie. Il doit être assuré par un neurochirurgien. Il est également souhaitable de constituer un dossier médical comportant les principaux comptes rendus d’opérations et de consultations, les Irm et les scanners de référence.

C’est le neurochirurgien qui décide de la fréquence des consultations. Le plus souvent, une première consultation de contrôle est prescrite trois mois après la mise en place de la dérivation. Puis tous les six mois, jusqu’à stabilisation du volume ventriculaire. La surveillance systématique par la suite se fera tous les deux à trois ans selon les services de neurochirurgie. Ce rythme ne tient pas compte des possibles dysfonctionnements. Il est important que les malades n’attendent pas leur rendez-vous pour consulter en cas de suspicion de dysfonctionnement.

Le neurochirurgien va surveiller la motricité chez les enfants

Chez le nourrisson, le neurochirurgien va surveiller l’évolution de la courbe du périmètre crânien, la taille, le poids, l’examen neurologique, le regard (enfant qui louche, regard en coucher de soleil…) et le comportement général.

Chez les enfants plus grands, le neurochirurgien va aussi surveiller la motricité, le langage et les apprentissages scolaires. Ce suivi permet au besoin, de coordonner l’action des différents intervenants (neuropédiatre, médecin rééducateur, psychologue, médecin scolaire, kinésithérapeute, orthophoniste) en s’appuyant sur les observations des parents et des enseignants et aussi sur les données de bilans neuropsychologiques.

La poursuite du suivi médical à l’âge adulte est nécessaire. Les objectifs sont de suivre l’état général du patient et de contrôler régulièrement la valve de dérivation car elle peut dysfonctionner même des années après l’intervention chirurgicale. Le suivi médical de l’hydrocéphalie est à pression normale (Hpn), chez les personnes de plus de 60 ans. Le neurochirurgien va surveiller l’évolution des symptômes ayant permis de détecter cette hydrocéphalie (troubles de la marche, troubles cognitifs et troubles urinaires).  Des examens complémentaires pourront éventuellement être à prévoir.

Elvis Serge NSAA