Progéria: Un vieillissement prématuré des cellules de l’organisme

Les enfants atteints de progéria ont l’apparence de personnes âgées. L’espérance de vie des enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford n’excède pas 13 ans. Dans la majorité des cas, le décès est causé par un accident cardio-vasculaire ou un infarctus du myocarde engendré par une calcification des artères.

Emmanuel  est seulement âgé de  13 ans, mais, il a déjà l’apparence d’une personne du troisième âge.  C’est tout simplement parce qu’il souffre d’une maladie rare appelée Progéria. « Moi je suis né comme ça. C’est ce que ma maman m’a toujours dit », confie, l’électricien auto à Yaoundé. Une affection qui au départ était qualifiée de sorcellerie. C’est après de nombreux échecs chez les tradipraticiens que sa famille a été orientée vers la médecine conventionnelle. « Mes parents avaient accusé tous mes oncles et tantes de sorcellerie, alors que c’était tout simplement une maladie rare », fulmine-t-il d’une voix étranglée. C’est à la clinique Fouda à Yaoundé que le mal a été diagnostiqué. « Également appelée syndrome de Hutchinson-Gilford, la progéria est une maladie génétique qui se caractérise par un processus de vieillissement prématuré qui débute au cours du développement fœtal », explique la dermatologue Angèle Tchatchouang.  Extrêmement rare, cette pathologie ne touche qu’un individu sur 4 à 8 millions. Sa mutation résulte une protéine tronquée que les scientifiques dénomment progérine. Celle-ci reste fixée au sein de la membrane du noyau cellulaire. Son accumulation provoque, à terme, une déformation des cellules puisque les protéines ne parviennent plus à conserver l’intégrité de la structure cellulaire. Les désordres engendrés provoquent un dysfonctionnement des cellules. Résultat de course, les tissus ne sont pas correctement réparés ou renouvelés, ce qui provoque leur vieillissement.

Les enfants atteints de progéria ont l’apparence de personnes âgées. L’espérance de vie des enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford n’excède pas 13 ans. Dans la majorité des cas, le décès est causé par un accident cardio-vasculaire ou un infarctus du myocarde engendré par une calcification des artères. La maladie touche les deux sexes. L’apparition des symptômes débute entre 18 et 24 mois. Ils se manifestent par une croissance retardée, une alopécie, et une morphologie du visage caractéristique marquée par sa petite tête, de petites mâchoires et un nez pincé. En évoluant, la maladie cause un vieillissement accéléré de la peau (rides, finesse), de l’athérosclérose, une ostéolyse des clavicules et des phalanges, des lipodystrophies, des problèmes cardio-vasculaires et la perte des cheveux. Des troubles musculaires et squelettiques apparaissent, la taille des malades ne dépassant pas 110 cm pour un poids de 25 kg.

Le développement mental n’est en revanche pas affecté. Actuellement, il n’existe aucun traitement contre la progéria. Après la découverte de l’origine du syndrome, de nombreuses recherches ont été mises en œuvre par des équipes de chercheurs internationaux afin de trouver un traitement.

En 2008, un essai clinique européen sur 12 enfants atteints par la maladie génétique a permis de tester un traitement utilisant deux molécules susceptibles de modifier la progérine. Mais si ce modèle expérimental permettait de ralentir l’évolution de la maladie, il n’avait aucun impact sur la quantité de progérine produite. Un nouveau modèle a donc été élaboré et testé sur des souris auxquelles une mutation génétique équivalente avait été introduite. La thérapie est alors ciblée sur la mutation elle-même afin de stopper la production de progérine. Les premiers résultats se sont avérés prometteurs avec un allongement significatif de l’espérance de vie des souris.

Elvis Serge NSAA

 

 

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